別名・みなしご病、「LCH:ランゲルハンス細胞組織球症」を知っていますか

別名・みなしご病、「LCH:ランゲルハンス細胞組織球症」を知っていますか

別名・みなしご病、「LCH:ランゲルハンス細胞組織球症」を知っていますか


執筆:藤尾 薫子(保健師・看護師)
医療監修:株式会社とらうべ


血管の外の組織にあり免疫の働きを担当する白血球の一種

「組織球」

この組織球の一つ

「ランゲルハンス細胞」

に異常をきたす病気が

「ランゲルハンス細胞組織球症:LCH 」

です。

非常にまれな病気で、さまざまな症状が全身の臓器に起こります。

子どもが多くかかる病気です。

LCHってどんな病気?

ランゲルハンス細胞が関与している病気をまとめて

LCH

(Langerhans cell histiocytosis)と呼んでいますが、病気の部位が一つの

「単一臓器型」

と、二つ以上の臓器にわたる

「多臓器型」

があります。

子どもの単一臓器型の場合、多くは「骨病変」がおもな症状です。

最も多くみられる頭の骨の場合、こぶのように腫れてプヨプヨしたり、中心部がへこんでクレーター状態になったりします。

専門医はレントゲンで撮ったその部分の骨が丸く大きく欠損しているので、「骨が溶けている、穴があいている」と表現するそうです。

また、あばら骨や腰骨、背骨、あごや手足の骨などにも症状が出ます。

骨病変がほとんどですが、まれに皮膚やリンパ節に病変がみられることもあります。

これに対して多臓器型の場合、皮膚の症状と骨病変の頻度が高いのですが、そのほかに、肝臓、脾臓、肺、胸腺、骨髄といった諸々の臓器に病変が生じます。

たとえば、皮膚病変では頭や脇、股などに脂漏性湿疹が出たり、体幹に汗疹(あせも)のような湿疹や出血斑のような小丘疹(局限性の発疹)などがみられたり、肝・脾臓病変では肝臓や脾臓が腫れて働きが悪くなったりします。

全身のあちらこちらに色々な症状が出るといえます。

さらに深刻な問題として、中枢神経に関連した病変があります。

脳腫瘍のような病変を作ること、視床下部下垂体に浸潤して尿量の調整がきかなくなる「尿崩症(にょうほうしょう)」などを発症すること、成長ホルモン分泌障害による「低身長」や性腺ホルモン分泌不全による「無月経」などの症状も起こります。

LCHの原因は?

多臓器型は1歳未満の乳児に多く、3歳未満でかかるケースがほとんどです。

これに対して単一臓器型は幅広い年齢で発症し、患者の70〜80%は子どもですが、100万人に1〜2人の割合で大人の患者もいるとのこと。

日本では年間60〜70人の子どもがLCHにかかると推計されています。

お伝えしたように、ランゲルハンス細胞は本来、免疫に関与する白血球の一種です。

おもに皮膚などに存在し、侵入してきた異物を食べ、それがどんな異物なのかをリンパ球に伝える役目を果たしています。

こうしたランゲルハンス細胞が骨や皮膚、リンパ節などで異常に増えてしまって起こるのがLCHとされています。

そして、LCHの病変部にリンパ球や好酸球、骨を溶かす働きのある破骨細胞様多核巨細胞などが集まり、お互いに刺激して、こぶを作ったり骨を破壊したりするものと考えられています。

ただし、ランゲルハンス細胞が異常に増える原因については、まだ解明に至っていないといいます。


2010年にはLCHの患者のおよそ半数に、その組織の病変部で

「BRAF遺伝子」

の異常が認められました。

この遺伝子はいくつかのがんの発生に関わる遺伝子変異として認知されています。

よって現在では、LCHを

「炎症性骨髄腫瘍」

、つまり骨髄由来の腫瘍性疾患であるとみなして、

「がん」

に分類されるようになってきています。

LCHの診断と治療について

専門家も少ないうえ、診断がつきにくい、適切な治療が難しい、などの理由から、LCHは別名

「みなしご病:orphan disease」

とも呼ばれます。

今では、皮膚や骨などの病変の一部を採取して顕微鏡で確認する「生検による病理検査」で診断の確定が図られています。

また、どこにどれだけ病変が見られるかで治療方法は変わってきます。

たとえば単一臓器型では、何もしなくてもよくなるケースもあるそうです。

しかし、一般的には手足の骨の場合はステロイド剤注入、頭や顔の骨の場合は抗がん剤を用いた化学療法、皮膚病変にはステロイド剤の塗り薬などが施されます。

また、多臓器型では化学療法をおよそ1年行い、それでも効果がなければ、同種造血幹細胞移植が行われる場合もあります。

いずれにしても、薬物治療は効果的だとされていて、すぐに皮疹が消え、骨の腫れも数週間で目立たなくなるといわれています。


ほとんどの患者は病変があっても命に関わることはないそうですが、まったく治療の効果がみられず急速に重症化していき、ついには死に至る患者もいます。

このように、自然に治るケースから死に至るケースまで症状の程度に幅があり、治療方法も異なります。

現在のところ、重症例に至る患者をどのように救うかが大きな課題となっています。


まれな病気ではありますが、ここ30年ほどで世界中の患者からの情報が増え、原因究明や治療法は大きく前進しました。

とくにこの10年の進歩は目覚ましく、再発の防止や合併症の予防など、新たな治療法の検討も盛んに行われています。

こうした医療者間の臨床研究や情報交換の場である「日本LCH研究会」や、相談できる場としての「LCH患者会」も活発な活動を展開しています。


<執筆者プロフィール>
藤尾 薫子(ふじお かおるこ)
保健師・看護師。株式会社 とらうべ 社員。産業保健(働く人の健康管理)のベテラン

<監修者プロフィール>
株式会社 とらうべ
医師・助産師・保健師・看護師・管理栄養士・心理学者・精神保健福祉士など専門家により、医療・健康に関連する情報について、信頼性の確認・検証サービスを提供

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